С 25 по 31 октября в мире проходит Международная неделя буллезного эпидермолиза. Людей, родившихся с этим заболеванием, называют «бабочками». Но за этим метафорическим образом скрывается необходимость ежедневных многочасовых болезненных перевязок, дорогостоящего ухода за кожей и постоянной борьбы с ограничениями. Фонд «Дети-бабочки» подготовил 10 коротких ответов на важные вопросы о жизни «бабочек».
1. Почему так называется?
Название «буллезный эпидермолиз» происходит от латинского слова «bulla», означающего «пузырь». При этом заболевании даже от небольшого трения появляются пузыри, которые потом превращаются в раны. Таких людей называют «бабочками»: их кожа ранима, как крыло бабочки.
2. Буллезный эпидермолиз поражает только кожу?
Буллезный эпидермолиз – системное заболевание, которое поражает не только кожу, но и другие органы. При нем страдает желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, органы зрения, опорно двигательный аппарат. Кроме того, частым осложнением буллезного эпидермолиза является плоскоклеточный рак кожи.
3. Можно ли им заразиться?
Буллезным эпидермолизом нельзя заразиться, это генетическое заболевание. Заболевание доставляет неудобство самому человеку, и необходимость членам семьи ухаживать за ранимой кожей «бабочки».
4. Можно ли вылечить заболевание?
На сегодняшний день буллезный эпидермолиз неизлечим, но врачи и ученые постоянно ведут поиск методов, которые помогут победить его. Однако правильный уход, своевременная медицинская помощь и психологическая поддержка помогают взрослым и маленьким «бабочкам» жить активной и полноценной жизнью.
5. Как живут «бабочки»?
Для защиты кожи «бабочкам» ежедневно приходится использовать специальные бинты и повязки. Такие бинты для них как «вторая кожа», и уход стоит очень дорого. Расходы на заботу о ребенке с тяжелой формой буллезного эпидермолиза достигают 400 тысяч в месяц, а перевязка может длиться несколько часов.
6. Кто помогает детям и взрослым с буллезным эпидермолизом?
В России взрослым и маленьким «бабочкам» помогает благотворительный фонд «Дети-бабочки». Фонд организовал системную помощь подопечным, среди 16 программ: госпитализация и реабилитация, консультации врачей-экспертов, адресная и психологическая помощь подопечных и членов их семей. Кроме того, важным направлением деятельности фонда является обучение врачей в регионах работе с пациентами.
7. Образ жизни родителей может повлиять на рождение такого ребенка?
Ребенок с буллезным эпидермолизом может родиться в семье абсолютно здоровых родителей, независимо от достатка, образования и образа их жизни.
8. Сколько живут «бабочки»?
Легкие формы заболевания не влияют на продолжительность жизни, а при тяжелых – все зависит от качественного ухода и медицинской помощи. Продолжительность жизни «бабочек» увеличивается, благодаря осведомленности врачей об этом заболевании и качественному уходу за кожей.
К сожалению, при подтипе Херлитца, наиболее тяжелом генерализованном варианте пограничного буллезного эпидермолиза, велик риск ранней смерти.
9. Как часто рождаются дети с буллезным эпидермолизом?
Очень редко! Буллезный эпидермолиз относится к редким заболеваниям, их еще называют орфанными. Разные типы заболевания встречаются с частотой от 1:70 000 до 1:125 000 новорожденных.
10. Почему обычным людям важно знать о буллезном эпидермолизе?
Заболевания кожи – одни из самых стигматизированных из-за страха людей заразиться и невозможности скрыть проявления болезни. Важно, чтобы как можно больше людей узнали о том, что буллезный эпидермолиз не заразен, а семьи, где родились малыши-бабочки, понимали, куда им обратиться за помощью и поддержкой.
